Оглавление:
У здорового человека средняя мышечная масса составляет около 54 процентов, но человек с мышечной дистрофией (МД) может вообще не иметь мышц на поздних стадиях заболевания.
Что такое мышечная дистрофия?
Мышечная дистрофия или мышечная дистрофия - это группа заболеваний, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость и потерю мышечной массы. При мышечной дистрофии мутации генов препятствуют производству белков, необходимых для построения здоровых мышц.
Эти мутировавшие гены часто наследуются от родителей, но возможно, что мутировавшие гены будут развиваться независимо без наследственных признаков.
Существуют разные типы мышечной дистрофии - в зависимости от того, какие мышцы поражены и какие симптомы их вызывают. Симптом наиболее распространенного типа мышечной дистрофии, доктора Дюшенна, проявляется в детстве, когда легко падает при быстром движении по неровной дороге. Мышечная дистрофия чаще встречается у мальчиков, а девочки являются только носителями. Другие виды дистрофии не появляются, пока человек не станет взрослым.
Некоторые люди с мышечной дистрофией со временем теряют способность ходить. У других могут быть проблемы с дыханием или глотанием.
Белки для наращивания мышц могут быть решением при мышечной дистрофии
Противоядия от мышечной дистрофии не существует, но различные методы лечения могут помочь с физическими недостатками и другими проблемами, которые могут возникнуть, в том числе:
- Помощь в мобильности, например, легкие упражнения, физиотерапия и вспомогательные средства
- Группа поддержки, чтобы справиться с практическими и эмоциональными воздействиями
- Хирургия, для исправления дефектов осанки, таких как сколиоз
- Препарат, средство, медикамент, например, стероиды для увеличения мышечной силы или ингибиторы АПФ и бета-блокаторы для лечения сердечных заболеваний.
Новое исследование ищет способы исправить генетические мутации и поврежденные мышцы, связанные с симптомами MD. Одно из них - это два отдельных исследования, проведенных Рокфеллеровским университетом и Эдинбургским университетом.
Мышцы состоят из миллионов твердых клеток. Даже у взрослых эти мышцы будут продолжать восстанавливаться, чтобы восстанавливать повреждения, которые могут быть вызваны различными вещами, болезнями или травмами.
Согласно отчету Science Daily, в то время как некоторые новые мышцы формируются из белков стволовых клеток, которые отвечают за структуру и функцию мышц, мутации возникают из-за фрагментов перицитов и PIC, группы стволовых клеток, которые могут производить жир или мышцы.
До сих пор исследователи знали только о том, что белок участвует в наращивании мышц, но они все еще не знали, как белок влияет на гены, ответственные за развитие здоровых мышц.
«Согласно нашим исследованиям, образование клеток, будь то мышцы или жир, основано на сложном белке, называемом ламинином», - сказал Яо Яо, доцент Университета Миннесоты.
По словам Яо, разработка новых лекарств, которые действуют на путь ламинина, может облегчить многие симптомы мышечной дистрофии.
Исследование Яо показывает, что потеря ламинина в организме может, по крайней мере, вызвать некоторую форму мышечной дистрофии. В частности, Яо и его команда сосредоточили свои исследования на ламинине в перицитах и PIC.
Яо и его команда провели исследование на группе мышей, у которых обнаружен дефицит ламинина в организме. Они обнаружили, что эта группа мышей была меньше нормальных мышей и имела субнормальную мышечную массу. Фактически, перициты и PIC содержат лишь небольшую часть мышечных стволовых клеток, что не должно давать таких драматических результатов.
Яо и его команда пришли к выводу, что замена ламинина в этой ткани может помочь мышам выздороветь. Однако реализовать эту идею для человека довольно сложно. Хотя эта группа мышей показала значительные изменения - увеличение силы тканей и мышц - тем не менее, введение ламинина людям потребовало бы сотен инъекций для того, чтобы ламинин должным образом всасывался в ткань.
Затем ученые сосредоточили свое внимание на понимании того, как ламинин влияет на перициты и PIC для наращивания мышечной массы. Они обнаружили, что ламинин влияет на то, какие гены активируются, а какие нет.
Один из этих "уникальных" генов - это "gpihbp1«, Которые обычно находятся в капиллярах, где обитают перициты. Gen "gpihbp1«Доказано, что он играет определенную роль в образовании жира. Когда ламинина нет, "gpihbp1Больше не будет включаться для перицитов и PIC.
Исходя из этих идей, ученые подозревают, что gpihbp1 может стимулировать изменение стволовых клеток с образованием мышц, а не жира. Они дошли до перицитов с дефицитом ламинина и PIC, чтобы активировать gpihbp1, и обнаружили, что эти клетки затем развиваются в новую мышцу.
В настоящее время исследовательская группа занимается поиском лекарств, которые могут повысить уровень gpihbp1 в перицитах и ПИК, с целью решения многих симптомов этого изнурительного заболевания.
