Гемофилия b: симптомы, причины и лечение

Определение

Что такое гемофилия типа B?

Гемофилия B - это нарушение свертывания крови, которое приводит к кровотечению, которое длится дольше обычного. Это заболевание вызвано недостатком в организме фактора свертывания крови или коагуляции IX (девяти).

Факторы свертывания крови - это белки, которые играют роль в процессе свертывания крови при травме или кровотечении. В человеческом организме имеется около 13 типов факторов свертывания крови, которые работают с тромбоцитами, свертывая кровь. Когда один из факторов свертывания снижается, процесс свертывания крови не может происходить полностью.

Гемофилия - это заболевание, которое состоит из нескольких типов, а именно A, B и C. Каждый тип гемофилии отличает тип фактора свертывания крови, который выводится из организма.

Заболевание, которое еще называют Рождественская болезнь Это генетическое заболевание, также известное как наследственное. Однако бывают также случаи, когда гемофилия приобретена (приобретенный), не опускается.

Насколько распространено это заболевание?

Согласно сообщениям с веб-сайта Центра гемофилии и тромбоза Индианы, гемофилия B обнаруживается у 1 из 25 000 новорожденных. Заболеваемость этим видом гемофилии в 4 раза меньше, чем гемофилией А.

Хотя это заболевание является наследственным, около 1/3 случаев возникает при отсутствии наследственности.

Признаки и симптомы

Каковы признаки и симптомы гемофилии типа B?

Признаки и симптомы гемофилии типа B не сильно отличаются от других видов гемофилии. Общие симптомы гемофилии типа B - носовые кровотечения и частые синяки на нескольких частях тела. Больные могут также испытывать симптомы, напоминающие анемию, при которой тело более уставшее и бледное.

В более тяжелых случаях у больных может наблюдаться спонтанное или беспричинное кровотечение.

Самопроизвольное кровотечение обычно возникает в тканях тела, таких как суставы и мышцы. Это состояние вызывает боль, отек и затруднения при движении. Кровотечение в сустав называется гемартрозом.

Когда мне идти к врачу?

Немедленно обратитесь за медицинской помощью, если у вас или у кого-то есть:

• симптомы кровотечения в головной мозг (сильная головная боль, рвота, снижение сознания)
• несчастные случаи, из-за которых кровь не может перестать течь
• суставы опухшие и теплые на ощупь

Если ваша семья или родители страдали гемофилией, вам также необходимо будет пройти генетическое тестирование, чтобы узнать, существует ли риск этого заболевания в вашем организме.

Причины и факторы риска

Каковы причины и факторы риска гемофилии B?

Снижение уровня фактора свертывания крови VIII при гемофилии B вызвано генетической мутацией, которая обычно передается по наследству от родителя.

Однако также существует вероятность появления этого заболевания, даже если у пациента нет родителей, страдающих гемофилией. Согласно веб-сайту Genetic Home Reference, это состояние называется приобретенная гемофилия это может произойти из-за беременности, нарушений иммунной системы, рака, аллергических реакций на лекарства или других неизвестных причин.

Таким образом, можно сделать вывод, что основной причиной заболевания гемофилией типа B является наличие родителей с историей гемофилии или носителей мутировавших генов в организме.

Поэтому единственная профилактика развития гемофилии - этодобрачное обследование так что шансы иметь потомство с этим заболеванием могут быть сведены к минимуму.

Диагностика и лечение

Предоставленная информация не заменяет консультацию врача. ВСЕГДА консультируйтесь с врачом.

Какие тесты проводятся для диагностики этого состояния?

Как правило, у новорожденных немедленно исследуются гемофилия B и другие виды гемофилии, особенно если родители болели гемофилией в анамнезе.

Это заболевание можно диагностировать с помощью теста на концентрацию факторов свертывания крови, который направлен на определение количества факторов свертывания крови в организме.

Нередко кто-то обнаруживает, что у него гемофилия, после хирургической операции или несчастного случая. Это может быть связано с тем, что у него гемофилия легкой степени или он не чувствует симптомов гемофилии, пока не станет взрослым.

Какие варианты лечения гемофилии B?

Как и другие виды гемофилии, гемофилия B также не поддается лечению. Существующее лечение гемофилии направлено только на контроль симптомов и уменьшение тяжести возникающего кровотечения.

Лечение гемофилии B похоже на лечение гемофилии типа A в том, что оно направлено на предотвращение сильного кровотечения путем введения инъекции, содержащей концентрат фактора свертывания крови. Даже в этом случае товарные знаки, используемые в медицине, обычно различаются.

Эту инъекцию можно делать дома самостоятельно. В тяжелых случаях больным может потребоваться регулярное инъекционное лечение.

Однако лечение может увеличить риск развития у пациента осложнений гемофилии, а именно ингибиторов. Ингибиторы - это состояния, при которых иммунная система организма противостоит факторам свертывания крови в организме.